・学术交流・９例痛性眼肌麻痹综合征临床分析张富山钱文忠【摘要】目的探讨痛性眼肌麻痹综合征（Ｔｏｌａｓａ－－Ｈｕｎｔ综合征，ＴＨＳ）的临床特点、病因、治疗及预后。方法回顾性分析９例痛性眼肌麻痹综合征临床特点、实验室检壹、影像学检查及治疗效果，并肾上腺皮质激素对ＴＨＳ治疗有效。结合相关文献进行讨论。结果痛性眼肌麻痹综合征临床表现多样，病因未明确，诊断时座慎重，需除外可引起头痛伴眼肌麻痹的其他疾病。结论【关键词】痛性眼肌麻痹综合征｝临床特点；病因；激素ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００９—６５７４．２０１０．０４．０２１ＺＨＡＮＧＦｕ—ｓｈａｎ，ＱＩＡＮＷｕｎ—ｚｈｏｎｇ．Ｄｅｐａ玎一ｍｅｒｉｔｏｆＮｅｕｒｏｌｏｇｙ，ＴｈｅＰｅｏｐｌｅ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＪｉａｎｇｄｕＣｉｔｙ，Ｊｉａｎｇｄｕ，Ｊｉａｎｇｓｕ２２５２００，ＣｈｉｎａＰａｉｎｆｕｌｏｐｈｔｈａｉｍｏｐｌｅｇｉａｓｙｎｄｒｏｍｅ，ｎｉｎｅｃ瓣ｒｅｐｏｒｔ［Ｋｅｙｗｏｒｄｓ］Ｐａｉｎｆｕｌｏｐｈｔｈａｌｍｏｐｌｅｇｉａｓｙｎｄｒｏｍｅ；Ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ痛性眼肌麻痹综合征（Ｔｏｌａｓａ—Ｈｕｎｔ综合征，ＴＨＳ）是一种特殊临床表现的头痛类型，以单侧头痛及同侧眼肌麻痹为主要表现。本病临床少见，容易被误诊或漏诊。我科于２００３年１月～２００９年６月收治９例痛性眼肌麻痹综合征患者，现结合文献分析如下。１病年龄２６～６８岁，平均年龄５１．２岁。急性起病６例，亚急性起病３例。既往有高血压病史４例，糖尿病病史３例，偏头痛病史１例。１．２首发症状８例首先表现一侧额颞痛及眼眶后痛，其中左侧５例，右侧３例，伴头晕、恶心２例，病侧眼球充血、水肿１例，均于头痛后８～７２ｈ后出现眼肌麻痹。１例首先表现为眼肌麻痹，２４ｈ后出现同侧临床资料１．１一般情况９例患者男性５例，女性４例。发头痛。１．３颅神经损伤情况本组病例均有不同程度的颅神经受损，其中左侧６例，右侧３例。动眼神经、滑ｃｅｎｔｅｒ作者单位：２２５２００江苏省江都市人民医院神经内科脑组织，切除范围局限于梗死核心部分和额颞叶失活非功能区明显失活的脑组织；（３）根据患者家属经济承受能力，可考虑用脑膜修补材料进行脑膜修”。ｃｌｉｎｉｃａｌｔｒｉａｌ：ＴＯＡＳＴ（ｔｒｉａｌｏｆｏｒｇ１０１７２ｉｎａｃｕｔｅｓｔｒｏｋｅｔｒｅａｔｍｅｎｔ）［Ｊ］．Ｓｔｒｏｋｅ，１９９３，２４（１）：３５—４１．刘向今．经ＣＴ扫描诊断大面积脑梗死２５例临床分析［Ｊ］．中风与神经疾病杂志，１９９３．１０（１）：４６．［５］ＯｐｐｅｎｈｅｉｍＣ，ＳａｍｓｏｎＹ，ＭａｎａｌＲ，ｅｔａ１．Ｐｒｅｄｌｏｔｉｏｎｏｆ补㈨。大面积脑梗死去骨瓣减压术、颞肌贴敷是治疗缺血性卒中一个十分重要环节，但是不能扭转疾病的全过程。因此，大面积脑梗死围手术期给予亚低温治疗…］，脑保护剂、积极治疗原发病、加强全身支持治疗，防止并发症的发生以及早期给予高压氧、康复锻炼等综合治疗才能取得良好的疗效。总之，本组结果显示经大骨瓣开颅加颞肌贴敷和术后综合治疗，可使大面积脑梗死病死率明显下降，预后好，值得临床推广。参考［１３Ｊｅｎｎｅｔｔａｇｅ，ａＢ，Ｂｏｎｄｍａｌｉｍａｎｔｍｉｄｄｌｅｃｅｒｅｂａｌａｒｔｅｒｙｉｎｆａｒｃｔｉｏｎｂｙｄｉｆｕｓｉｏｎ——ｗｅｉｇｈ—ｔｅｄ∽。ｉｍａｇｉｎｇ［Ｊ］．Ｓｔｒｏｋｅ，２０００，３１（９）：２１７５—２１８１．陶胜忠。张鹏远，苗旺，等．去骨瓣减压术治疗大面积脑梗死１６倒临床分析［Ｊ］．中国神经精神疾病杂志，２００５。３１（３）：２３４—２３５．ｒ７］ＲｉｅｋｅＫ，ＳｃｈｗａｂＳ，ｋｆｉｅｇｅｒｓｐａｃｅｏｃｃｕｐｙｉｎｇｓｐｅｃｔｉｖｅＤ，ｅｔａ１．Ｄｅｅｏｍｐｒｅｓｓｉｖｅｏｆａｎｓｕｒｇｅｎｉｎｈｅｍｉｓｐｈｅｎｉｃｉｎｆａｒｃｔｉｏｎ：ｒｅｓｕｌｔｓ９９５。２３：Ｉｏｐｅｎｐｒｏ—ｔｒｉａｌ［Ｊ］．ＣｒｉｔｃａｒｅＭｅｄ。１５７６—１５８７．ｕｏ刘正占，周良辅．去骨瓣减压术治疗大面积脑梗死的现状及迸展［Ｊ］．中国神经精神疾病杂志，２０００，２６（３）：１９０一１９１．崔振华．大范围脑梗死并颅高压危象天幕疝外科治疗四例［Ｊ］．中华神经外科杂志，１９９６（７）：２５８．ＭＬＪＪ文献ｏｆＭ・Ａｓｓｅｓｓｍｅｎｔｏｕｔｃｏｍｅａｆｔｅｒｂｒａｉｎｄａｍ一［１０］侯晓峰．陈钢。张兆耘．去骨瓣减压加颞肌贴敷术治疗脑梗死［Ｊ］．神经疾病与精神卫生．２００８。８（４）：３ｌｏ一３１１．ｐｒａｃｔｉｃａｌｓｃａｌｅ［Ｊ］．Ｌａｎｃｅｔ．１９７５。１：４８０－－４８４．Ｓ・ｅｔ［２］ＧｕｐｔａＲ，ＣｏｎｎｏｌｌｙＥ，ＭａｙｅｒｆｏｒＭａｓｓｉｖｅＭｉｄｄｌｅｔｉｏｎ：Ａａ１．Ｈｅｒｏｉｃ‘ａｎｉｅｃｒａｎｉｅｃ‘ｏ“’ａｒｔｅｒｙＴｅｒｒｉｔｏｒｙｉｎｆａｒｃ—［１１］冯会来，付胜奇．哑低温对太面积脑梗死患者Ｌ一６和ＳＣＡＭ一１表达的影响［Ｊ］．山东医药，２００８，４８（４）：５３—５４．ＣｅｒｅｂｒａｌｏｒｕｓｅｉｎＳｙｓｔｅｍａｔｉｃＨＰＲｅｖｉｅｗ［Ｊ］．Ｓｔｏｒｋｅ，２００４，３５（２）：５３９—５４３．（收穑日期：２０１０－０６－０７）［３］ＡｄａｍｓＪｒ・ＢｅｎｄｉｘｅｎＢＨ，ＫａｐｐｌｌｅＬＪ，ｅｔａ１．Ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎｏｆａｃｕｔｅｓｕｂｔｙｐｅｏｆｉｓｃｈｅｍｉｃｓｔｒｏｋｅ：ｄｅｆｉｎｉｔｉｏｎｓｆｏｒｕｓｅｉｎａｍｕｈ—・３８３・万方数据车神经、外展神经同时受累２例，前二者受累４例，仅动眼神经受累２例，外展神经单独受累ｌ例。以动眼神经受累最多见。１．４辅助检查外周血白细胞升高３例。血沉增快５例。９例中４例行腰穿脑脊液检查，压力增高ｌ例，细胞数轻度增高２例，蛋白轻度增高２例，糖及氯化物均正常。９例患者ＣＴ检查均正常，５例患者行ＭＲＩ检查，Ｉ例海绵窦区见等Ｔ１稍长Ｔ２信号，增强扫描可见强化表现，其余正常。１．５治疗及转归本组病例入院后均采用地塞米松１０～２０ｍｇ／ｄ加人输液中静脉滴注，后改为泼尼松片３０～６０ｍｇ／ｄ口服，症状缓解后逐渐减量。头痛消失时间为３～１２ｄ，平均７ｄ。眼肌麻痹恢复时间为１１～５２ｄ，平均２１ｄ。２讨论ＴＨＳ于１９５４年ＴｏｌｏｓａＥｌ］首先报告１例，１９６１年Ｈｕｎｔ等【２３又报告数例。１９６６年由Ｓｍｉｔｈ等命名为Ｔｏｌｏｓａ－－Ｈｕｎｔ综合征。１９７９年起国内陆续见到此病例报道及研究结果．ＴＨＳ通常认为是海绵窦非特异性炎性肉芽肿性病变引起。２．１本组病例特点（１）中老年患者居多，无性别差异；（２）急性或亚急性起病；（３）主要表现一侧头痛或同侧眼眶疼痛，呈眶后的钻痛；（４）主要体征为以ⅢⅣⅥ对颅神经为主的眼球运动障碍；（５）肾上腺皮质激素治疗有效。２．２病因关于本病的病因目前尚不完全清楚，国内外文献报道不一，目前更多倾向于与免疫反应有关的非特异性炎症。此外，尚有血管因素之说法。管小亭等［３３动脉造影均发现颈内动脉虹吸部移位和有不规则狭窄现象。本组病例部分周围血象中白细胞增高，血沉增高，脑脊液检查：部分细胞计数、蛋白增高；激素治疗效果较好；也考虑与患者体内存在非特异性炎症相关。２．３诊断国际头痛协会于２００５年对ＴＨＳ的诊断标准进行修改，经修订后提出如下诊断标准［４］：（１）单次发作或多次发作的单侧眼眶疼痛，未经治疗平均持续数周；（２）Ⅲ、Ⅳ和／或Ⅵ中单支或多支颅神经麻痹，和／或经ＭＲｌ或活检证实的肉芽肿；（３）颅神经麻痹与疼痛同时或在疼痛发作２周内出现；（４）足・３８４・万方数据ＪｏｕｒｎａｌｏｆＮｅｕｒｏｓｃｉｅｎｃｅａｎｄＭｅｎｔａｌＨｅａｌｔｈ，２０１０，Ｖ０１．１０，Ｎｏ．４量糖皮质激素治疗后７２ｈ内疼痛和脑神经麻痹缓解；（５）排除其他原因所致的损害。国外文献指出ＭＲＩ是诊断ＴＨＳ最有效的影像技术口；动态ＭＲＩ影像检查可以帮助ＴＨＳ的诊断；可以将激素治疗前后海绵窦区病变的改善作为ＴＨＳ的诊断标准之一［５Ｉ。２．４鉴别诊断ＴＨＳ的诊断是一种排除性诊断，需排除其他疾病，包括颈内动脉瘤、眼肌麻痹型偏头痛、糖尿病性眼肌麻痹、海绵窦血栓形成、海绵窦部肿瘤、三叉神经痛、岩尖综合征、眶尖综合征等疾病。本文９例均符合痛性眼肌麻痹综合征的诊断标准，除外了其他疾病。在临床诊断不明确时，可作血清学相关检查、ＣＳＦ检查、影像学检查、激素的诊断性治疗检查，甚至鼻咽部或海绵窭部位的组织活检。对临床治疗效果不满意者。应定期随访以防误诊。但无论是血管影像学检查还是类固醇激素的诊断性治疗，都不是特异性诊断，颅内探查和病理检查是最可靠的证据。２．５治疗皮质类固醇治疗效果满意，但应强调早期治疗、逐渐减量、较长时间维持［６］、预防相关并发症等问题，因其与临床症状的缓解、复发相关。本组病例对激素治疗效果佳，从恢复的顺序上看，疼痛缓解最快，眼肌麻痹恢复时间较长。总之，本病患者的预后是令人乐观的，仅有极少数患者遗留后遗症。参考文献［１３ＴｏｌｏｓａＥ．ＰｅｒｉａｒｔｅｒｉｔｉｃｌｅｓｉｏｎｓｏｆｔｈｅｃａｒｏｔｉｄｓｉｐｈｏｎｗｉｔｈｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｆｅｔｕｒｅｓｏｆａｃａｒｏｔｉｄｉｎｆｒａｃｌｉｎｏｉｄａｌａｎｅｕｒｙｓｍｒＪ］．ＪＮｅｕａｒｌＮｅｕｍｓｕｒｇＰｓｙｃｈｉａｔ，１９５４，１７（４）：３００．［２３ＨｕｎｔＷＥ，ＭｅａｇｈｅｒＪＮ，ｌｅｆｅｖｅｒＨＥ，ｅｔａ１．Ｐａｉｎｆｕｌｏｐｈｔｈａｌｍｏｐｌｅ—ｇｉａ：ｉｔｓｒｅｌａｔｉｏｎｏｆｉｎｄｏｌｅｎｔｉｎｆｌａｍｍａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｃａｖｅｒｎｏｕｓｓｉｎｕｓ［Ｊ］．Ｎｅｕｏｒｌｏｇｙ，１９６１，１１（１）：５６．［３３管小亭，沈育修．痛性眼肌麻痹综合症的临床及其病因分析［Ｊ］．中华神经精神科杂志，１９９５。２８（１）；３３．［４３ＯｈｓｅｎＪ．ＴｈｅＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＣｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎｏｆＨｅａｄａｃｈｅＤｉｓｏｒ—ｄｅｒｓ，２ｎｄｅｄｉｔｉｏｎ：ａｐｐｌｉｃａｔｉｏｎｔｏｐｒａｃｔｉｃｅ［Ｊ］．ＦｕｎｅｒＮｅｕｒｏｌ，２００５。２０（２）：６１—６８．［５］ＣａｋｉｒｅｒＳ．ＭＲＩｆｉｎｄｉｎｇｉｎＴｏｌｏｓａ－－Ｈｕｎｔｓｙｎｄｒｏｍｅｂｅｈｒｅａｎｄａｆｔｅｒｓｙｓｔｅｍｉｃｃｏｒｔｉｃｏ－－ｓｔｅｒｏｉｄｔｈｅｒａｐｙ［Ｊ］．ＥｕｒＪＲａｄｉｏｔ，２００３，４５（２）：８３—９０．［６］卢生芳，苗玲，沈崇欣．痛性眼肌麻痹的临床分析［Ｊ］．脑与神经疾病杂志，１９９９，７（２）ｔ１０８．（收稿日期：２０１０－０６—０６）
